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填空題

某男兒，8歲，肝脾淋巴結(jié)腫大，WBC2.9×10⁹/L，HGB80g/L，RBC2.82×10¹²/L，PLT72×10⁹/L，骨髓中見較多如圖細(xì)胞，PAS染色如圖，最可能的診斷是____________。

答案：戈謝病

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在急性髓細(xì)胞白血病中的M1型，骨髓中原粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞(NEC)的_；在急性髓細(xì)胞白血病中的M3型，骨髓中以_細(xì)胞為主，此類細(xì)胞≥_(NEC)：在急性髓細(xì)胞白血病中的M6型，骨髓中紅系細(xì)胞＞_，NEC中原始細(xì)胞≥____。

答案： ≥90%；多顆粒的異常早幼粒；30%；50%；30%

戈謝細(xì)胞形態(tài)的主要特征是胞質(zhì)呈，是由于缺乏________所致。

答案：洋蔥皮樣；β-葡萄糖腦苷脂酶