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填空題

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia)，亦稱Rendu-Os-ler-Weber病。它是一種由于____________________________引起的出血性疾病。

答案：毛細(xì)血管壁遺傳性發(fā)育不全

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血管性血友病(von Willebrand disease，Vwd)是由于的合成與表達(dá)缺陷，導(dǎo)致________________________而引發(fā)的出血性疾病。

答案：構(gòu)成因子Ⅷ復(fù)合物中的血管性血友病因子(von Willebrand factor Vwf)基因Vwf的質(zhì)或量的異常

血管性血友病的實(shí)驗(yàn)診斷時(shí)vWF∶Ag檢查除________外均為減低，vWF：Rcof活性多為_(kāi)_____________。二者是vWD診斷和分型的關(guān)鍵試驗(yàn)。

答案： ⅡB型；下降