男性，35歲，進(jìn)行性四肢無(wú)力2年，飲水發(fā)嗆及構(gòu)音障礙半年。檢查：雙側(cè)舌肌萎縮，四肢肌力4級(jí)，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，感覺(jué)正常。腦MRI示小腦向下移位，進(jìn)入椎管內(nèi)，達(dá)頸1下緣，頸2~3椎體融合，T1加權(quán)像見(jiàn)頸髓第2～7節(jié)段內(nèi)有一長(zhǎng)條狀的長(zhǎng)T1信號(hào)。最可能的診斷為（）