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問答題

【案例分析題】患者16歲，男，雙眼視力逐漸下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近視5年，查體：VOD=0.08，VOS=0.1，矯正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），雙眼晶狀體后囊混濁，眼底見扇貝型的RPE 和脈絡(luò)膜萎縮，位于周邊視網(wǎng)膜，萎縮區(qū)延伸連接形成花瓣狀。有意義的化驗檢查是什么？

答案：

1、血鳥氨酸濃度升高 /血鳥氨酸濃度升高
2、鳥氨酸-δ-氨基轉(zhuǎn)移酶活性明顯下降

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【案例分析題】患者16歲，男，雙眼視力逐漸下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近視5年，查體：VOD=0.08，VOS=0.1，矯正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），雙眼晶狀體后囊混濁，眼底見扇貝型的RPE 和脈絡(luò)膜萎縮，位于周邊視網(wǎng)膜，萎縮區(qū)延伸連接形成花瓣狀。該患者的視功能改變會怎樣？

答案：周邊視野缺損逐漸向心收縮

【案例分析題】患者16歲，男，雙眼視力逐漸下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近視5年，查體：VOD=0.08，VOS=0.1，矯正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），雙眼晶狀體后囊混濁，眼底見扇貝型的RPE 和脈絡(luò)膜萎縮，位于周邊視網(wǎng)膜，萎縮區(qū)延伸連接形成花瓣狀。最有可能的診斷是什么？

答案：回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮。

【【案例分析題】】患者16歲，男，雙眼視力逐漸下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近視5年，查體：VOD=0.08，VOS=0.1，矯正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），雙眼晶狀體后囊混濁，眼底見扇貝型的RPE 和脈絡(luò)膜萎縮，位于周邊視網(wǎng)膜，萎縮區(qū)延伸連接形成花瓣狀。有意義的化驗檢查是什么？

答案：

1、血鳥氨酸濃度升高 /血鳥氨酸濃度升高
2、鳥氨酸-δ-氨基轉(zhuǎn)移酶活性明顯下降

【案例分析題】患者16歲，男，雙眼視力逐漸下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近視5年，查體：VOD=0.08，VOS=0.1，矯正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），雙眼晶狀體后囊混濁，眼底見扇貝型的RPE 和脈絡(luò)膜萎縮，位于周邊視網(wǎng)膜，萎縮區(qū)延伸連接形成花瓣狀。應(yīng)該給予的治療有哪些？

答案：

1、口服VB6
2、限制精氨酸攝入